第7章氨基酸代谢

一、A型题：在每小题给出的A、B、C、D四个选项中，只有一项是最符合题目要求的。
235．不属于必需氨基酸的是
A．Val
B．Met
C．Phe
D．Gln
236．氨基酸彻底分解的产物是
A．c02、H20和氨
B．C02、H20和胺
C．C02、H20和尿素
D．c02、H20和肌酸
237．AST活性最高的组织是
A．心
B．肝
C．骨骼肌
D．肾
238．ALT活性最高的组织是
A．心
B．肝
C．骨骼肌
D．肾
239．催化“谷氨酸+丙酮酸 α-酮戊二酸+丙氨酸”的酶所需要的辅酶为
A．VitBl
B．VitB2
C．VitB6
D．VitBl2
240．参与氨基酸联合脱氨基作用的辅酶包括
A．VitBl、VitB2
B．VitB2、VitB6
C．VitB6、VitBl2
D．VitB6、VitPP
241．转氨酶中以何种氨基酸与α-酮酸的转氨酶最为重要?
A．甘氨酸
B．甲硫氨酸
C．丝氨酸
D．谷氨酸
242．丙氨酸一葡萄糖循环的主要生理意义是
A．是氨基酸与糖代谢的枢纽
B．是非必需氨基酸的合成途径
C．肌中的氨以无毒形式运输到肝的途径
D．脑中的氨以无毒形式运输到肝的途径
243．关于尿素循环的叙述，下列哪项是错误的?
A．肝是合成尿素的主要器官
B．尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸
C．每合成l分子尿素，消耗3个高能磷酸键
D．尿素合成不可逆
244．尿素合成与嘧啶核苷酸从头合成途径的共同点是
A．合成原料相同
B．催化反应的关键酶相同
C．开始合成的物质相同
D．合成部位相同
245．连接尿素循环和三羧酸循环的枢纽是
A．瓜氨酸、精氨酸
B．谷氨酸、天冬氨酸
C．α-酮戊二酸、天冬氨酸
D．天冬氨酸、延胡索酸
246．精氨酸浓度增加使尿素合成加速的机制是
A．通过激活AGA合成酶间接变构激动氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅰ
B．增加了尿素循环中间产物的量
C．增加尿素的排出
D．增加了精氨酸代琥珀酸合成酶的活性
247．肾脏产生的氨主要来源于
A．尿素水解
B．谷氨酰胺水解
C．氨基酸脱氨基
D．氨基酸脱羧基
248．肝性脑病时，下列哪项最不易发生?
A．血氨浓度增高
B．氨进入脑组织增加
C．脑组织中谷氨酰胺增加
D．脑细胞中α-酮戊二酸增加
249．γ-氨基丁酸的氨基酸前体是
A．谷氨酸
B．谷氨酰胺
C．天冬氨酸
D．酪氨酸
250．不属于一碳单位的是
A．-CH3
B．-CH2-
C．-CH=
D．C02
251．体内转运一碳单位的载体是
A．FH2
B．FH4
C．VitB12
D．SAM
252．体内最重要的甲基直接供应体是
A．甲硫氨酸
B．一碳单位
C．S-腺苷甲硫氨酸
D．S-腺苷同型半胱氨酸
253．甲硫氨酸循环的生理意义是
A．合成非必需氨基酸
B．完成三种含硫氨基酸的互变
C．为体内甲基化反应提供甲基
D．转氨基作用
254．参与甲硫氨酸循环的维生素是
A．VitBl2
B．生物素
C．VitBl
D．VitB2
255．下列哪种维生素缺乏时可导致组织中游离四氢叶酸的含量降低?
A．VitBl
B．VitB2
C．VitBl2
D．烟酸
256．对维持巯基酶的结构具有重要作用的氨基酸是
A．甲硫氨酸
B．半胱氨酸
C．色氨酸
D．酪氨酸
257．苯丙氨酸羟化酶的辅酶是
A．叶酸
B．二氢叶酸
C．四氢叶酸
D．四氢生物蝶呤
258．代谢后能转化生成儿茶酚胺的氨基酸是
A．色氨酸
B．谷氨酸
C．丙氨酸
D．酪氨酸
259．不能由酪氨酸合成的化合物是
A．尿黑酸
B．苯丙氨酸
C．对羟苯丙酮酸
D．黑色素
260．可代谢合成黑色素的氨基酸是
A．色氨酸
B．组氨酸
C．苯丙氨酸
D．酪氨酸
261．缬氨酸分解代谢的主要部位是
A．肝
B．肾
C．骨骼肌
D．心肌

二、B型题：每小题只能从中选择l个最符合题目要求的，每个选项可以被选择一次或多次。
A．转氨基
B．氧化脱氨基
C．联合脱氨基
D．嘌呤核苷酸循环
262．体内最重要的氨基酸脱氨基方式是
263．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是
A．合成尿素
B．合成丙氨酸
C．合成非必需氨基酸
D．合成谷氨酰胺
264．体内氨的主要代谢去路是
265．脑中氨的主要代谢去路是
266．肌肉中氨的主要代谢去路是
A．谷氨酰胺
B．丙氨酸
C．谷氨酰胺+丙氨酸
D．谷氨酸
267．氨在血中的运输形式主要是
268．脑中氨运输至肝的形式主要是
269．肌肉中氨运输至肝的形式主要是
A．缬氨酸
B．胱氨酸
C．甲硫氨酸
D．亮氨酸
270．集生糖氨基酸、必需氨基酸和含硫氨基酸于一身的氨基酸是
27l．集生糖氨基酸、必需氨基酸和支链氨基酸于一身的氨基酸是
272．集生酮氨基酸、必需氨基酸和支链氨基酸于一身的氨基酸是
A．谷氨酸
B．半胱氨酸
C．组氨酸
D．色氨酸
273．上述哪种氨基酸脱羧基后产生的物质是血管舒张剂?
274．上述哪种氨基酸脱羧基后产生的物质是血管收缩剂?
A．苯丙氨酸羟化酶
B．尿黑酸氧化酶
C．酪氨酸酶
D．酪氨酸转氨酶
275．自化病是由于缺乏
276．尿黑酸症是由于主要缺乏
277．苯酮酸尿症是由于缺乏
三、x型题：A,B、c、D四个选项中至少有两项是符合题目要求的，请选出所有符合题目要求的答案。
278．体内氨的来源包括
A．由氨基酸脱氨作用产生
B．由肠道吸收而来　
C．肾脏中产氧
D．嘌呤核苷酸
279．不参与转氨基的氨基酸包括
A．赖氨酸
B．脯氨酸
C．羟脯氨酸
D．鸟氨酸
280．经转氨基作用能直接转变成常见氨基酸的α-酮酸是
A．丙酮酸
B．草酰乙酸
C．α-酮戊二酸
D．α-酮丁酸
281．调节尿素合成的酶有
A．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
B．精氨酸酶
C．精氨酸代琥珀酸合成酶
D．精氨酸代琥珀酸裂解酶
282．代谢过程中能产生一碳单位的氨基酸是
A．Met
B．Ser
C．Trp
D．His
283．肌酸的合成原料是
A．精氨酸
B．甘氨酸
C．谷氨酸
D．甲硫氨酸
284．半胱氨酸
A．可生成牛磺酸
B．可产生活性硫酸根
C．参与甲硫氨酸循环
D．是生糖兼生酮氨基酸
285．谷氨酰胺是
A．氨的贮存形式
B．氨的运输形式
C．氨的解毒产物
D．碱性氨基酸
286．酪氨酸可转变为
A．甲状腺激素
B．苯丙氨酸
C．多巴
D．乙酰乙酸
287．色氨酸
A．可生成一碳单位
B．可分解产生丙酮和乙酰乙酰CoA
C．可分解产生烟酸
D．是生糖氨基酸
288．多胺包括
A．鸟氨酸
B．腐胺
C．精脒
D．精胺
289．天冬氨酸可参与
A．嘌呤核苷酸合成
B．嘧啶核苷酸合成
C．尿素合成
D．嘌呤核苷酸循环参考答案：
235．D 236．C 237．A 238．B239．C 240．D 241．D 242．C 243．C 244．C 245．D246．A 247．B 248．D 249．A 250．D 251．B 252．C 253．C 254．A 255．C 256．B 257．D 258．D 259．B260．D 261．C 262．C 263．D 264．A 265．D 266．B267．C 268．A 269．C 270．C 271．A 272．D 273．C274．D 275．C 276．B 277．A 278．ABC 279．ABC 280．ABC281．AC 282．ABCD 283．AB 284．ABC 285．ABC 286．ACD 287．AC 288．BCD 289．ABCD
235．D 必需氨基酸包括缬、异亮、亮、苯丙、蛋、色、苏、赖(同音记忆法记忆为：写一两本淡色书来)，排除答案ABC后，D为正确答案。请熟记20种氨基酸的缩写代号。
236．C 尿素是氨基酸的代谢终产物，目前尚未发现它在体内有什么生理功能。
237．A
238．B AST为谷草转氨酶，ALT为谷丙转氨酶，在体内广泛存在，活性最高的组织分别是心、肝。
239．C
240．D 联合脱氨基作用是指氨基酸先与α-酮戊二酸进行转氨基作用，生成相应的α-酮酸及谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下，脱去氨基生成原来的α-酮戊二酸并释放出氨。催化联合脱氨基作用所需的酶是转氨酶和L．谷氨酸脱氢酶。转氨酶的辅酶是VitB6；L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是NAD+或NADP+(VitPP)。
241．D 体内存在各种转氨酶，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。各种转氨酶中，以L-谷氨酸与仅．酮酸的转氨酶最为重要。如ALT、AST。
242．C 肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸；丙氨酸经血液运送到肝。在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用，释放出氨，用于尿素合成。转氨基后生成的丙酮酸经糖异生途径生成葡萄糖。葡萄糖经血液输送到肌肉组织，分解为丙酮酸，后者接受氨基生成丙氨酸。此为丙氨酸葡萄糖循环，其生理意义在于使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝。
243．C
244．C 尿素合成和嘧啶核苷酸从头合成途径的共同点是：两者都是从氨基甲酰磷酸的合成开始。尿素合成的原料是氨、C02；合成部位是肝脏线粒体+胞液；关键酶是氨基甲酰磷酸合成酶I+精氨酸代琥珀酸合成酶。嘧啶核苷酸从头合成的原料是谷氨酰胺、c0：和天冬氨酸；合成部位是胞液；关键酶是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ(人类)、天冬氨酸氨基甲酰转移酶(细菌)。
245．D 请参阅6版生物化学Pl75插图，从图中可见，通过延胡索酸和天冬氨酸，将尿素循环和三羧酸循环联系起来。
246．A
247．B 氨可与谷氨酸反应生成谷氨酰胺，后者在肾小管上皮细胞中通过谷氨酰胺酶的作用水解成氨(由尿排出)和谷氨酸(被重吸收)。
248．D 肝性脑病时，由于肝功能受损，尿素合成障碍，血氨增高。氨进入脑组织，可与脑组织中α-酮戊二酸结合生成谷氨酸；氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中的α-酮戊二酸减少，三羧酸循环减弱，ATP生成减少，引起脑功能障碍。谷氨酸、谷氨酰胺增加，使脑渗透压增加，引起脑水肿。
249．A
250．D 一碳单位包括甲(基、炔、烯、酰)基、亚氨甲基，但就是不包括C02(因它为无机物)。
251．B “施舍一根竹竿，让你去参加四清运动!”即提供一碳单位的氨基酸是“施(丝)舍(色)竹(组)竿(甘)”，一碳单位的运载体——“四清”(四氢叶酸)运动。
252．C 请注意审题：要求解答的是甲基直接供应体!甲基供体是甲硫氨酸；甲基受体是同型半胱氨酸；甲基直接供应体是s-腺苷甲硫氨酸；甲基间接供应体是N5-CH3-FH4。
253．C 甲硫氨酸循环的生理意义是由N5-CH3-FH4提供甲基合成甲硫氨酸，再通过此循环的s-腺苷甲硫氨酸提供甲基，以进行体内的甲基化反应。
254．A
255．C 甲硫氨酸循环时，同型半胱氨酸转变为甲硫氨酸是甲硫氨酸合成酶催化的，此酶的辅酶是VitB12，它参与甲基的转移。因此当VitB12缺乏时，N5-cH3-FH4上的甲基不能转移，既不利于甲硫氨酸的生成，也不利于FH。的再生，使组织中FH。的含量降低。
256．B 半胱氨酸含有巯基(-sH)，体内许多重要酶的活性均与其分子中半胱氨酸残基上巯基的存在直接有关，故称为巯基酶。
257．D
258．D
259．B
260．D
261．C 缬氨酸是支链氨基酸，其分解代谢主要在骨骼肌中进行。 262．C
263．D ①氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用。肝肾组织脱氨基主要以联合脱氨基、转氨基、L-谷氨酸氧化脱氨基等方式进行，其中最重要的方式是联合脱氨基。②肌肉组织由于L一谷氨酸脱氢酶活性低，主要通过嘌呤核苷酸循环方式脱氨基。嘌呤核苷酸循环实际上也是一种联合脱氨基作用。
264．A
265．D
266．B 体内氨的主要代谢去路是合成尿素；脑中氨的主要代谢去路是合成谷氨酰胺；肌肉中氨的主要代谢去路是合成丙氨酸。
267．C
268．A
269．C 氨在血中的运输形式主要是谷氨酰胺+丙氨酸；脑中的氨运输至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨运输至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。
270．C
271．A
272．D 一些常考氨基酸特性请牢记：①含硫氨基酸包括甲硫氨酸(蛋氨酸)、半胱氨酸、胱氨酸、同型半胱氨酸。②芳香族氨基酸包括酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。③支链氨基酸(BCAA)包括缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸。④必需氨基酸8种：BCAA(缬、亮、异)+苯丙+色+甲硫氨酸+赖+苏。⑤半必需氨基酸包括酪氨酸+半胱氨酸。⑥生酮氨基酸2种：亮氨酸、赖氨酸。⑦生酮兼生糖氨基酸5种：芳香族氨基酸(苯丙、酪、色)+苏+异亮。
273．C
274．D ①组氨酸经组氨酸脱羧酶催化，生成组胺。组胺是一种强烈的血管舒张剂。②色氨酸通过色氨酸羟化酶的作用生成5-羟色氨酸，再经脱羧酶作用生成5．羟色胺。在外周组织，5-羟色胺具有收缩血管的作用。
275．C
276．B
277．A 参阅第258—260题解答。①白化病是由于人体缺乏酪氨酸酶，黑色素(吲哚-5，6-醌)合成障碍，皮肤、毛发等发白。②酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，生成对羟苯丙酮酸一尿黑酸，尿黑酸在尿黑酸氧化酶作用下，转变为延胡索酸、乙酰乙酸。当尿黑酸氧化酶缺陷时可导致尿黑酸症。③当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，后者进一步转变为苯乙酸等衍生物。此时，尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称苯酮酸尿症。
278．ABC 氨的来源包括氨基酸脱氨基产生的氨；肠道吸收的氨；肾小管分泌的氨。嘌呤核苷酸分解代谢产物是尿酸。
279．ABC 体内大多数氨基酸都可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸例外。鸟氨酸的δ-氨基可通过转氨基而脱去。
280．ABC
281．AC ①调节尿素合成的关键酶是氨基甲酰磷酸合成酶I和精氨酸代琥珀酸合成酶。②精氨酸代琥珀酸裂解酶催化精氨酸代琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸。精氨酸酶是催化精氨酸水解生成尿素和鸟氨酸的酶，两者都不是关键酶。
282．ABCD 参阅第251题解答。
283．AB 肌酸是以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，S-腺苷甲硫氨酸提供甲基合成的。肝是合成肌酸的主要器官。
284．ABC 生物化学中讲到的半胱氨酸的功能归纳为：①可生成牛磺酸；②产生活性硫酸根；③参与甲硫氨酸(蛋氨酸)循环；④巯基维持蛋白质的稳定性；⑤是含硫氨基酸；是生糖氨基酸?
285．ABC 氨与谷氨酸反应生成的谷氨酰胺，在肾小管七皮细胞中通过谷氨酰胺酶的作用水解成氨(由尿排出)和谷氨酸(被重吸收)，因此谷氨酰胺既是氨的贮存形式，也是氨的解毒产物。氨在血中的运输形式主要是谷氨酰胺：脑中的氨运输至肝的形式是谷氨酰胺；肌肉中的氨运输至肝的形式是丙氨酸+谷氨酰胺。谷氨酰胺是中性氨基酸。
286．ACD 酪氨酸可转变为甲状腺激素(详见生理学，6版生物化学Pl86简单提及)。参阅第258～260题解答。
287．AC 在肝中，色氨酸通过色氨酸加氧酶的作用，生成一碳单位。色氨酸可分解产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，所以色氨酸是一种生糖兼生酮氨基酸。此外色氨酸还可分解产生尼克酸(烟酸)。
288．BCD 鸟氨酸脱羧基可产生腐胺，然后转变为精脒和精胺。腐胺、精脒和精胺是多胺类物质。
289．ABCD 将生化中讲到的天冬氨酸功能归纳成试题，以便记忆。